PRArcd4

Betroffen: English Setter, Gordon Setter, Irish Red Setter, Irish Red&White Setter

PRArcd1
Betroffen: Irish Red Setter, Irish Red&White Setter

Erkrankung:

Unter Progressiver Retinaatrophie wird eine Reihe von Erkrankungen der Augen zusammengefasst, welche durch fortschreitende Veränderungen der Netzhaut entstehen.
Die PRA tritt in fast allen Hunderassen, jedoch in unterschiedlichen Formen auf. Allen erblichen Formen gemeinsam ist die unheilbare Erblindung. Diese entsteht durch die Störung oder Zerstörung der lichtempfindlichen Sinneszellen des Auges, welche im Verlauf der Erkrankung zunehmend zur Nachtblindheit sowie letztlich zum gänzlichen Verlust des Sehvermögens führen.

Es gibt Formen, welche bereits im Welpenalter auftreten, als auch sich spät entwickelnde Varianten. Bei allen sind die klinischen Symptome ähnlich. Betroffene Hunde zeigen z.B. bei augentierärztlichen Untersuchungen einen Verlust der Pupillenreaktion auf Licht, verstärkte Reflektionen der Restlicht ausnutzenden Schicht in oder hinter der Netzhaut, sowie einer Verkümmerung des Gefäßnetzes der Netzhaut.

Vererbung und Zucht:

Die beim Setter bekannten Formen der PRA werden autosomal-rezessiv vererbt. Das bedeutet, dass das krankmachende Allel auf beiden Chromosomen, also doppelt vorhanden sein muss.
Dabei unterscheidet man:
PRArcd4 clear (keine krankmachenden Allele = frei)
PRArcd4 carrier (ein krankmachendes Allel =Träger)
PRArcd4 affected (zwei krankmachende Allele = betroffen/krank)

Wie aus dem Verberbungsschema ersichtlich, kann ein Welpe also nur dann erkranken, wenn beide Elterntiere Träger (carrier oder affected) des Gendefekts sind.
Ist nur ein Elternteil Träger, werden keine Welpen erkranken, sie können den Gendefekt jedoch weiter vererben, insofern sie selbst Träger sind.

Da die PRA rcd1 durch einen frühen Krankheitsbeginn gekennzeichnet ist, wurde diese Form bereits früh erkannt und aufgrund der Art der Vererbung konnte schließlich ein Gentest entwickelt werden. Heute ist diese Form der PRA kein Problem mehr. Der PRA rcd1 Test ist daher im Verein für Pointer und Setter e.V. inzwischen freiwillig.

Die PRA rcd4-Mutation wird auch als Late-Onset-PRA (LOPRA) bezeichnet und tritt erst ca. ab dem sechsten Lebensjahr auf. Mit der Entwicklung und dem daraufhin folgenden Einsatz von Gentests, kann auch diese Form der PRA inzwischen kontrolliert werden. Im Verein für Pointer und Setter e.V. ist der genetischen PRA-Status für die Erlangung der Zuchttauglichkeit verpflichtend. Zur Zucht zugelassen werden dabei nur Hunde mit dem Testergebnis clear oder carrier, oder Setter, deren Elterntiere beide clear sind (PRArcd4 clear nach Abstammung).

Anhand der folgenden Grafik lässt sich der Erfolg der Einführung des Gentests bei den betroffenen Rassen sehr gut erkennen.

Dies ist nur eine stark vereinfachte Erklärung der PRA. Sie erhebt keinen Anspruch auf Vollständigkeit. Vielmehr dient sie als Übersicht zum besseren Verständnis ohne an eine wissenschaftliche Abhandlung heranzureichen.

Das Formular für den Gentest über Laboklin finden Sie hier: Link